Амилоидоз кожи: клинические формы и современные методы диагностики

Abstract

Первичный амилоидоз кожи является достаточно редким заболеванием со сложным патогенезом, полиморфной клинической картиной, что вызывает определенные трудности в клинической диагностике. Применение дерматоскопии и патоморфологических методов исследования помогает верифицировать диагноз. В статье приводятся два клинических случая первичного амилоидоза кожи (амилоидный лихен и двухфазный вариант с наличием клинических признаков макулярного и лихеноидного амилоидоза). Диагноз был установлен на основании клинической картины (сгруппированные бледно-розовые папулы с рифленой поверхностью, расположенные на лице, груди, спине, сопровождающиеся зудом в первом случае, и множественные буровато-синюшные папулы и гиперпигментированные пятна с сетчатым рисунком – во втором); данные дерматоскопического исследования (белого цвета центральный элемент круглой формы, окруженный ободком из светло-коричневых точек). Окончательный диагноз установлен на основании патоморфологического исследования с гистохимическим окрашиванием (конго-рот) в поляризованном свете: в сосочковом и верхних отделах ретикулярного слоя дермы определяются множественные глыбки гомогенного эозинофильного материала, конго красный – положительное окрашивание, специфическое свечение в поляризованном свете. Методы лечения не разработаны, была проведена симптоматическая терапия. Primary cutaneous amyloidosis is a relatively rare disease with a complex pathogenesis and a polymorphic clinical picture, which causes certain difficulties in clinical diagnosis. The use of dermatoscopy and pathomorphological examination methods helps to verify the diagnosis. This article presents two clinical cases of primary cutaneous amyloidosis (lichen amyloidosus and a biphasic variant showing clinical features of both macular and lichenoid amyloidosis). The diagnosis was established based on the clinical picture (grouped pale-pink papules with a corrugated surface located on the face, chest, and back, accompanied by pruritus in the first case; and multiple brownish-bluish papules and hyperpigmented macules with a reticular pattern in the second case); dermatoscopic examination (a central round white element surrounded by a rim of light-brown dots). The final diagnosis was confirmed by pathomorphological examination with histochemical staining (Congo red) under polarized light: multiple deposits of homogeneous eosinophilic material are identified in the papillary and upper reticular dermis, staining positive with Congo red, with specific birefringence under polarized light. No specific treatment methods have been established; symptomatic therapy was administered.