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Amiloidosis dual (ATTR wild-type y AL λ) con afectación multisistémica
María Hidalgo-Santamaría
Uxua Idiazabal-Ayesa
M. Arteaga-Mazuelas
Vanesa Jarne-Betrán
Maria Luisa Abínzano-Guillen
Abstract
La coexistencia de dos tipos de amiloide es infrecuente y su identificación tiene importantes implicacionesdiagnósticas y terapéuticas. Presentamos un varón de 78 años con debut de insuficiencia cardíaca y ecocardiogramasugestivo de miocardiopatía infiltrativa. La gammagrafía cardíaca evidenció intensa hipercaptacióndel radiofármaco. El estudio genético de transtirretina (TTR) no mostró mutaciones. Simultáneamentese detectó una gammapatía monoclonal IgG lambda con infiltración de 16 % de células plasmáticas enel aspirado medular. Finalmente, la biopsia de grasa abdominal confirmó depósito dual de amiloide decadenas ligeras lambda (AL-λ) y amiloide de TTR (ATTR), estableciéndose el diagnóstico de amiloidosis dualestadio IIIB.